Aggressive Fibromatose der tiefen Nackenmuskulatur – ein radiologischer Fallbericht.

RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren, vol. 198

Abstract

Einleitung Muskuloskelettale Fibromatosen sind eine heterogene Gruppe fibroblastischer und myofibroblastischer Proliferationen, die aufgrund ähnlicher histopathologischer Merkmale zusammengefasst werden [ 1 ]. Klinisch zeigen sie ein intermediäres Verhalten zwischen benignen und malignen Weichteiltumoren: Sie wachsen infiltrativ, rezidivieren häufig lokal, besitzen jedoch kein metastatisches Potenzial. Nach WHO-Klassifikation werden oberflächliche (z. B. palmar, plantar) und tiefe Fibromatosen (z. B. Desmoid-Typ, abdominelle Wandfibromatose) unterschieden [ 1 ]. Während oberflächliche Formen meist klein und langsam wachsen, treten tiefe Fibromatosen häufig als größere, rasch progrediente Raumforderungen auf, deren klinische Präsentation unspezifisch sein kann [ 2 ]. Die MRT liefert entscheidende Informationen zu Lokalisation, Ausdehnung und Infiltration angrenzender Strukturen und unterstützt somit Diagnosestellung und Therapieplanung. Anamnese und Befund Eine 76-jährige Patientin stellte sich mit einer sehr derben, tief rechts nuchal gelegenen Schwellung im Bereich des M. trapezius vor. Die MRT zeigte eine ausgedehnte, diffus infiltrierende, irregulär konfigurierte Raumforderung innerhalb des M. trapezius mit Beteiligung des M. levator scapulae und M. splenius cervicis sowie Verdrängung angrenzender Weichteile. Die Läsion wies ein inhomogenes, überwiegend T2-hyperintenses und T1-isointenses Signalverhalten auf. Nach Kontrastmittelgabe zeigte sich eine kräftige, umschriebene Kontrastmittelanreicherung. Differenzialdiagnostisch bestand zunächst der Verdacht auf ein Fibrosarkom. Die histopathologische Untersuchung einer Biopsie ergab eine aggressive Fibromatose mit aktivierender CTNNB1-Hotspot-Mutation. Bereits vier Jahre zuvor war bei der Patientin eine Raumforderung im M. sternocleidomastoideus rechts reseziert worden, die damals histologisch als partiell sklerosiertes Leiomyom interpretiert wurde. Diese Diagnose wurde in Kenntnis der aktuellen Befunde nun revidiert, sodass es sich auch damals bereits um Befunde einer aggressiven cervicalen Fibromatose handelte ([ Abb. 1 ] [ 2 ] [ 3 ]). Abb. 1 Abb. 2 Abb. 3 Diskussion Aggressive Fibromatosen stellen diagnostisch eine Herausforderung dar, da sie klinisch und bildmorphologisch malignen Weichteiltumoren, insbesondere Sarkomen, stark ähneln können. Sie sollten daher entsprechend als mögliche Differentialdiagnosen berücksichtigt werden. Die eindeutige Abgrenzung ist jedoch nur durch histopathologische und molekulargenetische Analyse möglich. Der Fall verdeutlicht zudem die diagnostischen Überschneidungen fibroblastischer und myofibroblastischer Tumoren. Die MRT spielt eine zentrale Rolle bei der Beurteilung der lokalen Ausdehnung und im Follow-up, da trotz vollständiger Resektion ein hohes Rezidivrisiko besteht. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit ist daher essenziell für Diagnostik, Therapieplanung und Verlaufskontrolle. Publication History Article published online: 22 April 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany

Authors 5

1. E Amouzou-Glikpa Aachen

   Universitätsklinikum Aachen

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   Uniklinik RWTH Aachen, Radiologie, Aachen

2. Philip Bruners Aachen Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie

   Universitätsklinikum Aachen

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   Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Aachen

3. C Kuhl Aachen Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie

   Universitätsklinikum Aachen

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   Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Aachen

4. J Lemessa Aachen Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie

   Universitätsklinikum Aachen

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   Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Aachen

5. A Barabasch Aachen Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie

   Universitätsklinikum Aachen

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   Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Aachen