Osteodestruktive Raumforderung der Mandibula bei einem Kleinkind – extrakranielle noduläre Fasziitis als seltene Differentialdiagnose

RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren, vol. 198

Abstract

Einleitung Die extrakranielle noduläre Fasziitis ist eine seltene, fibroproliferative und häufig selbstlimitierende Weichteilläsion mit bildmorphologischer Ähnlichkeit zu malignen Tumoren, beispielweise zu Sarkomen. Der vorliegende Fall illustriert die differentialdiagnostische Herausforderung einer intraossär und extraossär infiltrierenden extrakraniellen nodulären Fasziitis der Mandibula bei einem Kleinkind. Anamnese und Befund Ein 1-jähriges Kind präsentierte sich mit einer seit einigen Wochen größenprogredienten, derben, schmerzlosen Wangenraumforderung rechts. In der initialen Sonografie Nachweis einer echoinhomogenen, gut perfundierten, die rechte Mandibula durchbrechenden Raumforderung. Die zur weiteren Abklärung durchgeführte MRT zeigte eine T2w-hyperintense, T1w-intermediäre osteodestruktive Raumforderung der rechten Mandibula mit hochgradigem Verdacht auf Infiltration der angrenzenden Muskulatur und Weichteile, kräftiger Kontrastmittelaufnahme, jedoch fehlender Diffusionsrestriktion. Histologisch fand sich nach Probenentnahme eine spindelzellige, gering proliferierende Läsion, welche nach immunhistochemischer, molekularbiologischer und referenzpathologischer Begutachtung als extrakranielle noduläre Fasziitis eingeordnet werden konnte. Eine initial diskutierte Resektion wurde zugunsten eines watch-and-wait-Konzeptes zurückgestellt. In der ersten MRT-Verlaufskontrolle zeigte sich eine geringe spontane Größenregression innerhalb von 3 Monaten bei unverändertem Signalverhalten. Diskussion Bildmorphologisch kann eine infiltrativ wachsende extrakranielle noduläre Fasziitis von malignen Raumforderungen, insbesondere von Sarkomen, schwer differenziert werden, weshalb eine histologische Abklärung notwendig ist. Hinweisend kann in der Differentialdiagnostik eine fehlende Diffusionsrestriktion sein. Der Fall unterstreicht die Bedeutung der MRT innerhalb eines watch-and-wait-Konzeptes bei gesicherter Histologie [ 1 ]. Publication History Article published online: 22 April 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany

Authors 3

1. M W Reen Aachen Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie

   Universitätsklinikum Aachen

   Affiliation as printed

   Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Aachen

2. C Kuhl Aachen Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie

   Universitätsklinikum Aachen

   Affiliation as printed

   Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Aachen

3. S Schacht Aachen Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie

   Universitätsklinikum Aachen

   Affiliation as printed

   Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Aachen